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      不是所有的甲狀腺癌都是“幸福癌”

      -- 1例III期甲狀腺髓樣癌患者經我院治療獲得“生化治愈”

      文章來源:血管甲狀腺外科 作者: 發布時間:2020年10月26日 點擊數:283 字號:

      引言:甲狀腺髓樣癌是一種惡性程度較高的惡性腫瘤,彩超檢查容易誤診,手術切除需要進行大范圍的淋巴結清掃,手術難度大,而且手術切除可以說是治愈甲狀腺髓樣癌唯一的希望,所以對手術醫師的要求就非常高。最近血管甲狀腺外科陳源醫師完成一例分期偏晚的甲狀腺髓樣癌手術,根據術后隨訪,患者獲得“生化治愈”,徹底治愈希望非常大。希望通過這個案例帶您了解怎么戰勝這個甲狀腺癌中的猛虎。

      大多數甲狀腺癌都屬于分化型甲狀腺癌,對于這一類癌治療效果好,治愈率高,所以江湖人稱“幸福癌”,以至于各大保險公司紛紛要求把這一類癌踢出“重疾險”名單,畢竟一個治愈率超過90%的疾病,確實不怎么像“重疾”。但是同樣是甲狀腺癌,如果說分化型甲狀腺癌是溫順的小貓,那么未分化型甲狀腺絕對稱得上是兇猛的老虎。

      小知識:未分化型甲狀腺癌主要分為髓樣癌和未分化癌,其中未分化癌死亡率非常高,但是非常罕見。髓樣癌相對罕見,占甲狀腺癌的1%-2%,根據2017年的一項統計,大部分患者確診時已經是III期到IV期,III期的5年生存為89%,IV期為68%,而1996年的統計是III期患者4年內生存率為44%,IV期患者為0%。雖然20年來生存率有了明顯的提高,但是仍然可以算作“惡性程度很高”的腫瘤了,而且這是發達國家的數據,在我國可能生存率更低。

      事情要從5個月前說起。5個月前Z女士結婚3年,大女兒1歲,剛剛發現自己懷孕了,正沉浸在又一次孕育新生命的喜悅之中。在孕期的常規檢查中,縣醫院的甲狀腺彩超發現雙側甲狀腺結節,最大直徑2.5cm,懷疑是結節性甲狀腺腫。由于處于孕期,Z女士還是比較重視的,在丈夫的陪同下來到貴州省人民醫院就診,在醫生的建議下做了甲狀腺細針穿刺檢查,檢查結果提示:(甲狀腺左側葉結節穿刺涂片)查見較多梭形細胞,傾向腫瘤,建議術中冰凍進一步明確。當陳源醫師看見這個結果時,雖然沒有明確診斷是惡性腫瘤,但是仍然建議首選中止妊娠,手術治療。但是需要中止妊娠,患者猶豫了。3個月前,患者聯系陳醫師說她已經做了流產,準備做手術。安排好床位,完善術前檢查,讓醫生驚訝的是,腫瘤長得很快,2個月時間最大直徑已經長到了4cm,進一步檢查發現降鈣素和癌胚抗原增高,其中降鈣素更是超過檢測設備最大值。

      小知識:對于絕大多數數甲狀腺髓樣癌都會伴隨著降鈣素和癌胚抗原增高,如果降鈣素明顯增高,臨床上就高度懷疑甲狀腺髓樣癌。鑒于甲狀腺髓樣癌相對罕見,大多數彩超醫生缺乏相關經驗,幾乎所有的甲狀腺髓樣癌患者彩超都提示是結節性甲狀腺腫,這一例病人也不例外,所以陳源醫生建議有必要對于新發現患有甲狀腺結節的患者進一步檢查降鈣素。

      術前談話時,像大多數惡性腫瘤患者家屬一樣,患者的丈夫選擇不告訴患者具體病情。當醫生告知他有20%-30%的可能活不過5年時,這位中年漢子沉默了幾秒鐘說“她跟我還不到3年,女兒才一歲……”

      “其實也不一定的,凡事要往好處想”陳源醫生趕緊安慰他。

      手術前幾天,Z女士突發高血壓,收縮壓最高到了180mmHg,幾十分鐘后血壓恢復正常,據患者說,此前從來沒有這種情況。但是醫生推斷,這可能是腎上腺嗜鉻細胞瘤的癥狀,趕緊安排了腎上腺薄層CT等檢查,果不其然,檢查結果考慮腎上腺嗜鉻細胞瘤,由此看來,患者不是單純的甲狀腺髓樣癌,她的甲狀腺髓樣癌是多發性內分泌腫瘤綜合征2型(MEN2)的表現之一。根據輕重緩急,先處理甲狀腺髓樣癌。

      小知識:多發性內分泌腫瘤綜合征2型是一組有明顯家族傾向的常染色體顯性遺傳性疾病,主要由RET基因突變誘發,是以甲狀腺髓樣癌、腎上腺嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進三者并存為特點,其中以甲狀腺髓樣癌最為兇險。

      經過麻醉評估等術前準備,手術的日子到了,全甲狀腺切除+雙側中央區淋巴結清掃+雙側頸側區淋巴結清掃+雙側喉返神經探查+甲狀旁腺探查,這個手術在甲狀腺外科屬于相對復雜的手術,手術需要將甲狀腺完整切除,并且將所有可能轉移的淋巴結切除,難度最大的是,在完整切除的同時,需要保護好喉返神經、喉上神經、副神經、甲狀旁腺、頸總動脈、頸內靜脈的功能,一旦出現喉返神經損傷會出現聲音沙啞,喉上神經損傷會出現飲水嗆咳和發音低頓,副神經損傷會出現斜頸和頸部肌肉萎縮嚴重影響外觀,甲狀旁腺功能損傷會出現手足抽搐麻木,頸總動脈和頸內靜脈損傷可能會導致顱內血栓。其實對于甲狀腺髓樣癌這種惡性程度很高的癌癥,第一次手術能否完整切除癌灶是最重要的,保留功能都是次要的。通俗點說就是保命要緊,必要時擴大切除范圍,哪怕某些方面功能受損了也在所不惜。但是患者才26歲,美好的人生才剛剛開始,如果突然要面對殘損的人生,這也太殘酷了。

      幸運的是,我院血管甲狀腺外科的醫生都有著豐富的經驗,主刀的陳源醫生每年要完成500例以上的甲狀腺手術,在術后神經、甲狀旁腺等功能的保護方面,與國內外先進水平不相上下。

      手術之后,腫瘤完整切除,淋巴結徹底清掃,沒有聲音沙啞、沒有飲水嗆咳、沒有發音低頓、沒有手足抽搐麻木、沒有頸部肌肉萎縮,一切手術風險都沒有發生。術后病理提示:(左側及峽部、右側)甲狀腺髓樣癌,左側及峽部腫瘤大小約4×2.8×2cm,右側腫瘤大小約3.2×1.2×1cm,可見包膜侵犯;未見確切脈管內癌栓及神經侵犯;周圍甲狀腺呈結節性甲狀腺腫改變。1.(頸VI、VII區)淋巴結見癌轉移(2/9)。2.(左頸側區)淋巴結7枚、(右頸側區)淋巴結12枚,均未見癌轉移。存在包膜侵犯和淋巴結轉移術后病理分期考慮為III期,面對這個結果,患者的丈夫一方面為術后生理功能完好感到高興,另外一方面對術后腫瘤分期偏晚感到擔心。陳源醫生安慰他道“復發風險主要看患者降鈣素和癌胚抗原的下降程度,III期也不是沒有治愈機會”。

      小知識:甲狀腺髓樣癌初次手術療效評價:初次手術治療效果是預后的關鍵因素,2013年Tuttle和 Ganly 甲狀腺髓樣癌的動態復發風險分層,將初次術后的病人分為4類:(1)生化治愈。手術完整切除腫瘤,降鈣素降至檢測水平以下。(2)解剖治愈。腫瘤標記物(降鈣素和癌胚抗原)升高,但無影像學可見病灶。(3)解剖殘留。持續存在的解剖殘留或遠處轉移。(4)疾病狀態不確定。非特異的影像學異常、生化異常、或無法檢測的解剖殘留。根據國外資料,生化治愈的病人10年存活率為95%~97%,解剖治愈的病人5年和10年存活率分別為80%~86%和70%。

      術后隨訪,患者的降鈣素穩步下降,術后當天就降到了133.9,直到術后第3個月,降鈣素終于降到了儀器測不出來的程度,癌胚抗原也降到了正常水平。

      根據《甲狀腺髓樣癌診斷與治療中國專家共識(2020版)》術后評估考慮生化治愈,根據以往統計數據,復發風險小于5%,而且術后沒有任何功能障礙,對于III期的甲狀腺髓樣癌患者,這個結果堪稱完美。更加可喜的是,患者的女兒經檢測,沒有攜帶突變的RET基因,也就是說,她沒有遺傳母親的多發性內分泌腫瘤綜合征2型。

      參考文獻:甲狀腺髓樣癌診斷與治療中國專家共識(2020版)

      血管甲狀腺外科


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